Choroba Creutzfeldta- Jakoba

Co to jest choroba Creutzfeldta- Jakoba?

Choroba Creutzfeldta- Jakoba charakteryzuje się degeneracją istoty szarej kory mózgowej, czyli skupiska ciał komórek nerwowych. Choroba ta jest inaczej nazywana gąbczastym zwyrodnieniem mózgu. W obrębie istoty szarej kory mózgowej powstają wakuole, czyli pęcherzykowate cząstki wypełnione infekcyjnym białkiem (tzw. prionami). Powodują one zanik tkanki nerwowej, a następnie zgąbczenie mózgu (spongiozy). Mózg dosłownie zaczyna przypominać gąbkę. Statystycznie na tą chorobę zapada rocznie jedna osoba na milion.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba przyczyny:

Mniejsze od wirusa białko- prion (czynnik zakaźny) ma wpływ na powstawanie choroby. Białko to jest spotykane zarówno u ludzi jak i u zwierząt. Wchodzi ono w skład otoczek komórek nerwowych oraz leukocytów (białych ciałek krwi). Prion to białko, które ma dwie postaci:postać zwykłą oraz chorobotwórczą (scrapie). Mają one identyczny skład chemiczny (zarówno jedna jak i druga forma), inne jest tylko przestrzenne ułożenie aminokwasów, z których są zbudowane.

Odmiana chorobotwórcza- scrapie charakteryzuje się tym, że w kontakcie z normalnym białkiem przekształca je w sobie podobne. Ma to szereg skutków: zmienione białka na zasadzie domina przekształcają lawinowo następne, a te kolejne, itd. Gdy zgromadzi się dostatecznie dużo chorobotwórczego białka, dochodzi do zaniku komórek mózgowych.

Kiedyś drogi rozprzestrzeniania się prionów były znacznie ograniczone z uwagi na fakt, iż określony rodzaj prionów przebywał w organizmie zwierzęcym tylko jednego gatunku. Problem nasilił się obecnie tzn. doszło do wyhodowania odmian prionów, które są bardzo odporne i mają predyspozycje do przenoszenia zakażenia na różne gatunki ssaków, a przyczyniły się do tego produkcja żywności na skalę przemysłową i duża liczba wtórnych zakażeń zwierząt na skutek karmienia ich mączką mięsno-kostną pochodzącą z różnych gatunków zwierząt.

Tylko mały fragment prionu zwierzęcego (kilka aminokwasów) musi być identyczny z ludzkim aby choroba mogła zostać przeniesiona na człowieka. Ustalono, że u ludzi choroba prionowa może rozwinąć się:

– w wyniku samoistnej zmiany białek prionowych z postaci niechorobotwórczej w chorobotwórczą; zależy to od uwarunkowań genetycznych

– na skutek zakażenia prionem BSE pochodzącym od chorych zwierząt przez zjedzenie zakażonych produktów, najczęściej jest to mięso wołowe

– jako zakażenie związane z działaniami medycznymi (przeszczepy rogówki, opony twardej mózgu, po stosowaniu hormonu wzrostu pochodzącego z ludzkich przysadek).

Choroba ta występuje na całym świecie.

Choroba Creutzfeldta- Jakoba objawy:

Na początku u osób cierpiących na tą chorobę występują zaburzenia czucia i kordynacji ruchów albo pojawia się u nich dezorientacja i nieadekwatne zachowanie z nasilaniem się objawów. Późniejszymi konsekwencjami choroby jest dojście do pełnego otępienia i śpiączki.

Ważny jest fakt, że stuprocentowe pozbycie się choroby wśród zwierząt eliminuje źródło czynnika infekcyjnego, co jest jednoznaczne z likwidacją zagrożenia dla zdrowia człowieka. Innymi objawami choroby mogą być:

– wspomniane już zaburzenia czucia, równowagi i koordynacji ruchowej

– stany drżenia ciała

– niedowłady kończyn najpierw dolnych potem górnych prowadzące do upośledzenia psychomotorycznego

Jednak najważniejszym kryterium do postawienia diagnozy jest występowanie szybko postępującego otępienia.

Stwierdzono również, że w przebiegu choroby mogą występować objawy psychopatologiczne, które bez wnikliwej analizy można błędnie utożsamiać z psychiatrycznymi jednostkami chorobowymi. Należą do nich:

– psychozy

– lęki

– zaburzenia snu

– zaburzenia zachowania

– depresja

Choroba Creutzfeldta -Jakoba – diagnoza:

Aby postawić właściwą diagnozę należy poddać się badaniu elektroencefalograficznemu (EEG). Koniecznym jest także wykonanie badań obrazowych np. tomografii komputerowej, która ujawnia cechy zaniku mózgu.

Choroba Creutzfeldta- Jakoba- leczenie:

Choroba ta zwana inaczej zgąbczeniem mózgu ma przebieg o charakterze nieodwracalnym. Nie odkryto lekarstwa, które zwalczałoby chorobotwórcze priony. W związku z tym nie da się zatrzymać postępującej choroby.

źródła zdjęć: